護理(lǐ)天地(dì)多(duō)發性肌炎和(hé)皮肌炎
（血液內(nèi)科(kē)胡慶偉）概述： PM/DM是(shì)一(yī)種橫紋肌壞死性表現(x≥ iàn)的(de)自(zì)身(shēn)免疫性炎性肌™₩'≤病
主要(yào)表現(xiàn)為(wèi)肌無力，π→肌痛，多(duō)累及四肢近(jìn)端及頸部肌群δ↔。伴有(yǒu)多(duō)種形态的(de)皮損及多(duō)髒器(qì)損傷，伴•₹±δ發腫瘤和(hé)其他(tā)結締組織病。
PM/DM分(fēn)類：多(duō)發性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、惡性腫瘤相(xiàng)關DM或PM、兒(ér)童期DM或PM、結締組織病伴發的(de)PM/DM。
臨床表現(xiàn)：
特征性皮疹有(yǒu)：
1.眼眶周水(shuǐ)腫性紫紅(hóng)色斑(heliotrope rash，向陽疹)，閉眼時(shí)睑緣處可(kě)見(j±☆iàn)毛細血管擴張，可(kě)逐漸擴展到✘β©(dào)前額，顴部、耳前、頭頂，頸部和(hé)上(shàng)胸“V”區(qū)。
2.Gottron丘疹， Gottron征（高(gāo)雪(xuě)征）： 60%－80%的(de)DM有(yǒu)此征，表現(xiàn)為(wèi)肘、膝、踝、掌指關節和(hé)指間ε(jiān)關節伸面出現(xiàn)鱗屑性淡紫紅(hónσ→₹g)色丘疹（ Gottron丘疹）；融合成斑塊，伴萎縮，毛細血管擴張（ Gottron征）。
3、惡性紅(hóng)斑： &nbsβπp; ₽®≠; &nbφ₩sp; &♦©nbsp; &nbs>™p;
頭皮，顔面充血發紅(hóng)呈醉酒後外(wài)觀，伴發深褐色、灰褐色針頭大(dà)小(xiǎ®βo)色素斑及毛細血管擴張。全身(shēn)彌漫性腫脹棕紅(hóng)色紅(hóng)斑，此型皮疹•↕×常提示合并惡性腫瘤。
其他(tā)皮疹：
1、皮膚異色病樣疹：頸前“V字征”，頸後和(hé)跨肩部的(de)“披肩征”區(qū)，甚至全身(shēn)，出現(xiàn)斑點狀深褐色色素沉著(zhe)與色素脫失交替，毛♦ 細血管擴張，皮膚輕度萎縮，可(kě)排列成網狀。
2、有(yǒu)46%DM患者甲根皺壁甲小(xiǎo)皮增厚角化(huà)，毛細血管擴張和(hé)瘀點。
3、還(hái)可(kě)有(yǒu)口腔黏膜紅(hóng)斑，€₩ε潰瘍，雷諾氏現(xiàn)象（10-20%），多(duō)形性紅(hóng)斑、荨麻疹、壞死性血管炎、光(guāng)敏現↕$∏(xiàn)象等多(duō)種表現(xiàn)。
皮膚損傷與肌肉累及程度常不(bù)平行(xíng)，皮損可(kě)非常廣泛而僅有(y∏€γεǒu)輕度肌炎，反可(kě)有(yǒu)嚴重肌肉病變而僅有(yǒu)輕度皮損。
皮損與肌肉無力同時(shí)發生(shēn♠✘δg)占25%，
皮損先發生(shēng)占50%，
肌肉無力先發生(shēng)占15%。
有(yǒu)7%的(de)患者有(yǒu)典型皮損，但(dàn)≠∏>始終無肌肉症狀，肌酶學測定正常，稱為(wèi)無肌炎皮肌炎。
肌無力：主要(yào)表現(xiàn)為(wèi)橫紋肌的(de)肌無₩£ ÷力，肌痛，肌萎縮。 &n₹"bsp; ↓×
主要(yào)累及頸部肌肉及肢帶肌（肩胛帶肌，骨盆帶肌）。
喉部受累表現(xiàn)為(wèi)吞咽困難、呼吸肌受累引起呼吸困難。
其他(tā)表現(xiàn)：
1、發熱(rè)：不(bù)規則發熱(rè)，可(kě)為(wèi)本病初發症狀。<β₽
2、關節症狀：部分(fēn)患者有(yǒu)關節痛，一(↕±yī)般較輕，
&nb¥₹φ₽sp;對(duì)激素治療敏感。
3、消化(huà)道(dào)症狀：10-30%的(de)患者可(kě)有(yǒu)吞咽困難。
4、肺部病變：X線檢查發現(xiàn)5-10%患者有(yǒu)間(jiān)質性肺炎或肺間(jiān)質纖維化(huà)改變，急性或慢(màn£€)性發病，急性發病可(kě)很(hěn)快(kuài)進β✔ 展為(wèi)呼吸衰竭而死亡，慢(màn)性發病起病隐密，進展緩慢(màn)，後期可§♠(kě)出現(xiàn)肺動脈高(gāo)壓，肺功能↔✘ (néng)不(bù)全。
5、心髒改變：
50%以上(shàng)的(de)患者ST-T段的(de)改變
CK-€¥↕MB/CK>3%應考慮心肌受損
&nb"λ§sp;CK-MB持續升高(gāo)提示可(kě)能(néng)有(yǒu)進行(xíng)性↑↕₹心肌炎。
20％患者可(kě)有(yǒu)心包炎。
6、腎髒改變：多(duō)數(shù)患者腎功能(néng)正常。偶見(j¶ ≈φiàn)腎功能(néng)衰竭的(de)病人(σ&£rén)。
7、15－20%的(de)患者可(kě)伴發其他(tā)結締♣β組織病，表現(xiàn)為(wèi)重疊綜合症，如(rú)與SLE, SSc, RA↕和(hé)血管炎重疊。
8、 PM/DM與惡性腫瘤
&₹βnbsp;8% DM患者及2.4%PM患者伴發惡性腫瘤；
多(duō)見(jiàn)于50-60年(nián)齡組；
可(kě)在PM/DM症狀出現(xiàn)之前、同時(shí)或其後發生(shēng)，但(dàn)常在一δε¥(yī)年(nián)以內(nèi)；
&nbs♣β®☆p;常伴高(gāo)球蛋白(bái)血症；
腫瘤以肺、乳腺、卵巢、胃、前列腺等部位好(hǎo)發
四、實驗室檢查
(一(yī)）血清肌酶譜升高(gāo)
包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工(gōng)酶（CK-MB)、醛縮酶（ALD）、谷草(cǎo)轉氨酶（AST）、谷丙轉氨酶（ALT）、乳酸脫氫酶（LDH）等升高(gāo)，其中以CK和(hé)ALD的(de)升高(gāo)有(yǒu)較高(gāo)的(de)診斷₩∏£價值。
（二）血清肌紅(hóng)蛋白(bái)：有(yǒu)助于對(duì)肌炎的π'∑ε(de)早期診斷。
（三）尿肌酸排出增加
五、實驗室檢查
自(zì)身(shēn)抗體(tǐ)
肌炎特異性自(zì)身(shēn)抗體('₹tǐ)
肌炎相(xiàng)關性自(zì)身(shēn)抗體(tǐ)
自(zì)身(shēn)抗體(tǐ)測定 ∑₽
抗核抗體(tǐ)（ ANA ）：PM/DM患者ANA陽性率可(kě)達15－60%。
出現(xiàn)Sm，SSA/Ro，SSB/La，ACA抗體(tǐ)提示與其它結締病相(xiàng)重疊，如(↔©>rú)與SLE，幹燥綜合症重疊。
肌電(diàn)圖：70-90%的(de)病人(rén)可(kě)見(jiàn)肌電(diàn)₩ 圖異常，呈肌源性損傷改變。晚期可(kě)同時(shí)出現(xiàn)肌源性損α↑↓傷和(hé)神經源性損傷表現(xiàn)。
肌肉活檢：
六、 診斷
（一(yī)） Maddin1982的(de)診斷标準
1、 肢帶肌（肩胛帶肌、骨盆帶肌以及四肢近(jìn)端肌
±≠ 肉）和(hé)頸前屈肌呈對(duì)稱性軟弱無力，有(yǒu)時(sh"☆÷✔í)可(kě)伴 σ <; 有(yǒu)吞咽困難或呼吸肌無力。
2、 肌肉活檢顯示病變的(de)橫紋肌纖維變性、壞↕↑死被
&nbs§×p; ↕§;吞噬、再生(shēng)及單核細胞的(de)浸潤等。
3、 血清肌酶譜（CK、AST、LDH、ALD等）增高(gāo)
4、 肌電(diàn)圖有(yǒu)肌原性損傷
5、 皮膚特征性皮疹
（二） 判定标準：
1、确診皮肌炎：符合前3-4項标準以及第5項。
2、确診多(duō)發性肌炎：符合前4項标準，但(dàn)無第5項表現(xiàn)。
₹♥≥; 3、可(kě)能(néng)為(wèi)皮肌炎：符合前4項标準中的(de)2項标準及第5項
&λ☆✔∑nbsp; 标準。
4、可(kě)能(néng)為(wèi)多(duō)發性肌炎：符合前4項中的(de)3項标準，但(dàn)無第
&✔"nbsp; 5項表現(xiàn)。
七、治 療
一(yī)般治療及鍛煉
&&÷☆¥nbsp; 注意休息、避免感染、給予高(gāo)蛋白(bái)₩×、
<÷ 高(gāo)熱(rè)量飲食、 适當鍛煉、避免日(rì)曬
藥物(wù)治療
1．首選糖皮質激素：強的(de)松的(de)起始劑量為(wèi)1- 1.5mg/kg/d，兒(ér)
童1.5-2.5mg/kg/d。以肌力和(hé)CK作(zuò)為(wèi)療效指标，一(y∞ī)般在肌
$₩§ 力明(míng)顯恢複，肌酶趨于正常開(kāi)始減量，減量至維持量持σΩσ續2
₩©γ© 年(nián)以上(shàng)，對(duφλ÷ì)于病情嚴重者，或有(yǒu)呼吸肌無力、呼吸困難、
&nbα'≈sp; 吞咽困難，可(kě)用(yòng)甲強松龍0.5～1g/d沖擊治療，3天後改為(wèi)
< δ 60mg/d。
八、預後
l 在糖皮質激素應用(yòng)前，本病死亡率38-60%，激素應用(yòng)後大(dà)大(dà)改善本病預後。病變嚴重≈λ≠→程度，病程與預後有(yǒu)關。
l 多(duō)數(shù)PM/DM病程呈慢(màn)性漸進性，2-3年(nián)趨向恢複，預後較好(hǎo)，很(hěn)少(shǎo)死于本病。
l 5年(nián)生(shēng)存率80%左右
l 死亡原因
肺部感染，肺纖維化(huà)，呼吸肌麻痹
心髒損害
惡性腫瘤